Афтозный стоматит или пузырчатка
Пузырчатка (pemphigus)
Как показывает само название, пузырчатка характеризуется образованием пузырей. Пузыри распространяются по коже и слизистой оболочке рта без определенной локализации.
Этиология пузырчатки недостаточно выяснена. Одни авторы рассматривают пузырчатку как инфекционное заболевание, как -гематогенную инфекцию, другие — как токсикоз, трофоневроз. Описаны случаи возникновения пузырчатки во рту с последующим распространением на кожу после экстракции зуба.
Пузырчатка появляется спорадически и не считается заразительной.
Различают три разновидности пузырчатки: 1) вульгарная, протекающая как доброкачественная и злокачественная, протекающая с образованием пузырей на коже и слизистой оболочке; 2) вегетирующая, протекающая, помимо пузырного высыпания, с образованием папиллярных разрастаний, локализующихся на наружных половых органах, в окружности заднепроходного отверстия, в паховых сгибах и подмышечной впадине, на слизистой оболочке рта и зева; 3) слоистая, характеризующая абортивным развитием пузырей с наслаивающимися корками, поражающими кожу и слизистые оболочки.
Кроме того, новорожденные в первые дни жизни заболевают иногда острой инфекционной болезнью характера пузырчатки, доброкачественно протекающей в течение 1—2 недель. В прозрачном или лимонножелтом содержимом пузырей, затем мутнеющем, как правило, обнаруживаются стафилококки.
Патологоанатомическое исследование при вульгарной пузырчатке устанавливает образование пузырей на сравнительно мало измененной коже, находящейся в состоянии более или менее выраженного отека. Клеточная инфильтрация обычно мало выражена. Пузырь возникает вследствие проникновения отечной жидкости в эпидермис (пузыри большей частью однокамерные). Дно пузыря может быть полностью образовано эпителием или частично эпителием и соединительной тканью. Содержимое пузыря представляет гомогенную жидкую массу с примесью дегенерированньих клеток эпителия и характерным преобладанием эозинофильных клеток. На слизистой оболочке наличие значительных геморрагий в отечном и инфильтрированном слизистом слое. Кроме того, вследствие наличия слюны, плохо прокрашиваются ядра поверхностных клеток слизистой оболочки и клетки инфильтрата.
В случае вегетирующей пузырчатки в основе гистологических изменений также лежит воспалительный процесс. Особенность вегетирующей пузырчатки заключается в том, что эпителий образует погружающиеся вглубь тяжи, которые могут быть весьма массивны. Местами в отечной инфильтрированной основе кожи наблюдается образование гнойников.
Клинически пузырчатка характеризуется беспорядочным высыпанием туго напряженных пузырей. Величина пузырей различна: от размеров чечевицы до размеров куриного яйца. Пузыри возникают чаще на неизмененном или слегка покрасневшем основании. Содержание пузырей — прозрачная или лимонножелтого цвета жидкость. Заживление их происходит в течение 8—14 дней с образованием на коже корочек и последующим восстановлением ткани. На слизистой оболочке рта пузыри остаются недолго и вскоре после появления разрушаются из-за механических повреждений и мацерации слюной. Поэтому при осмотре рта редко приходится видеть пузыри. Обычно наблюдаются следы в виде экскориированных оснований пузырей. Экскориации эти легко кровоточат и сильно болезненны. По краям висят в виде безжизненных лоскутов остатки эпителиальной покрышки пузыря; в дальнейшем экскориации покрываются грязного цвета налетом. Вследствие присоединения вторичной инфекции из полости рта экскориации углубляются и превращаются в язвы.
Чаще на слизистой оболочке рта наблюдается абортивное развитие пузырей по типу, приближающемуся к слоистой пузырчатке.
Вместо образования настоящего пузыря процесс задерживается на стадии серозного пропитывания эпителия и частичного приподнятая его. В таких случаях образуются афтоподобные бляшки сероватого цвета.
Разбухший эпителий легко раним, бляшки болезненны и легко кровоточат.
При вегетирующей форме на слизистой оболочке наблюдаются такие же изменения, как и на коже. В первой стадии образуется пузырь, во второй — развивается внутрипузырьковая вегетация, в третьей, после того как пузырь лопнул, — обнаруживаются похожие на кондиломы разрастания, берущие начало со дна пузыря.
Несмотря на сравнительно короткий цикл обратного развития пузыря, течение пузырчатки хроническое, затяжное. Болезнь затягивается за счет длительного или вспышкообразного высыпания новых пузырей. Число пузырей может быть весьма различным. Возможность изолированного заболевания полости рта без кожных поражений считается весьма, редкой. Но нами в нескольких случаях пузырчатки слизистой оболочки рта наблюдалось весьма позднее появление кожных поражаний — через несколько недель после начала заболевания.
Течение заболевания различно как по интенсивности и характеру местных поражений, так и по тяжести общих расстройств. В той или иной степени выраженные общие расстройства наблюдаются во всех случаях, но в начале заболевания они могут отсутствовать. Общие расстройства выражаются в явлениях недомогания, субфебрильной или высокой температуре, расстройстве пищеварения, а в тяжелых случаях — в нарастающих явлениях упадка сил и кахексии, обычно заканчивающейся смертью.
При так называемой доброкачественной форме пузырчатки болезнь может тянуться недели, !месяцы, а !иногда и годы, давая большие интервалы, иногда в несколько лет. Однако подходить к этой форме как к доброкачественной надо с некоторой осторожностью. Она по преимуществу касается настоящего приступа заболевания. Иногда после многолетнего бессимптомного перерыва болезнь вновь повторяется, причем не исключена возможность и злокачественного течения.
Прогноз при пузырчатке всегда серьезен, часто безнадежен. Особенно тяжело течение и неблагоприятен прогноз при поражениях пузырчаткой полости рта. Сама локализация поражения в полости рта, болезненность, затрудняющая прием пищи, присоединение вторичной инфекции и общие явления интоксикации — все это затрудняет борьбу с пузырчаткой.
При злокачественной форме пузыри менее напряжены, наклонность к подживанию ограничена, увеличивается количество пузырей, сильно выражены общие расстройства, поражаются слизистые оболочки (полости рта, зева, носа, конъюктивы глаз, вульвы, ануса). Слоистая пузырчатка обычно дает затяжные формы заболеваний и, часто сопровождаемая поражением слизистых оболочек, приводит к кахексии.
Диагноз пузырчатки в типичных случаях не представляет затруднений. При диференциальном диагнозе следует иметь в виду дерматозы, образующие пузыри (например, пузырчатый эпидермолиз). Основным отличительным признаком является локализация пузырей при эпидермолизе; так как образование пузырей при этом заболевании обусловлено механическими моментами, то пузыри располагаются на местах тела, особенно подверженных трению и давлению.
При локализации поражения только во рту диагноз пузырчатки не только затруднителен, но часто невозможен, так как буллезные и эрозивные процессы на слизистой оболочке не настолько типичны, чтобы их отличить от других заболеваний, сопровождающихся теми же элементами поражения. Тем не менее, как показал наш опыт, тщательное и последовательное в течение дня или нескольких дней наблюдение больного облегчает разрешение трудной задачи диагноза пузырчатки полости рта.
При диференциальном диагнозе пузырчатки слизистой оболочки полости рта следует иметь в виду следующие заболевания: стоматит гриппозного происхождения, рожистый стоматит, афтозный стоматит, вторичный сифилис.
Что касается других заболеваний, как многоформная экссудативная эритема, герпетиформный дерматит Дюринга, некоторые лекарственные сыпи, то сопровождающий их полиморфизм поражения помогает отличить эти заболевания от мономорфной буллезной сыпи пузырчатки.
Весьма редко, как показали наши наблюдения, при гриппозном стоматите (Встречаются буллезные формы. Пузыри при гриппозном стоматите большей частью бывают одиночными, не составляя основного фона заболевания. Они расположены на гиперемированной, иногда резко воспаленной слизистой оболочке. Эти особенности позволяют отличить пузырчатку от буллезной формы гриппозного стоматита. Кроме того, в недалеком анамнезе или при обследовании при стоматите гриппозного происхождения обнаруживаются общие проявления гриппозного заболевания.
Буллезные формы рожи лица могут распространяться и на слизистую оболочку полости рта. В этих случаях во рту обнаруживаются пузыри или их следы. Однако резкий воспалительный фон слизистой оболочки, рожистая краснота на коже лица, острый характер заболевания достаточно типичны, чтобы поставить правильный диагноз.
Значительно труднее провести диференциальный диагноз между афтозным стоматитом и пузырчаткой рта. В таких случаях необходимо обращать внимание на эпителиальные обрывки стенки пузыря, которые сохраняются по краям эрозии при пузырчатке. Кроме того, различны и общие симптомы: афтозный стоматит чаще начинается явлениями общего недомогания, острой инфекции, а при пузырчатке общие расстройства обычно отмечаются после появления пузырчатого высыпания на слизистой оболочке.
Недопустимой ошибкой является смешение пузырчатки слизистой оболочки с сифилитическими бляшками вторичного периода. Помимо вытекающего из такой ошибки неправильного прогноза заболевания, противосифилитическое лечение обычно ухудшает состояние болеющего пузырчаткой. Для отличия местных поражений в случае отсутствия видимых пузырей следует обращать внимание на остатки пузырной оболочки по краю эрозии, что характерно для пузырчатки.
Лечение поражений полости рта при пузырчатке сводится к применению симптоматических средств. В качестве болеутоляющего можно применять смазывание наиболее болезненных поражений 5—10% раствором кокаина или припудривание порошком анестезина или ортоформа перед едой. В случае появления язв показано местное применение средних растворов прижигающих веществ. Хорошо действует присыпка белой глиной. В основе ухода за полостью рта должно лежать тщательное, несколько раз в день применяемое орошение слизистой оболочки нейтральными или слабощелочными растворами. С целью дезодорации можно применять слабые растворы марганцовокислого калия.
Общее лечение направлено на поднятие аил усиленным питанием, на применение так называемой неспецифической раздражающей терапии.
Рекомендуется назначение внутрь хинина, препаратов мышьяка, железа, переливание крови, пенициллинотерапия. Слабо положительные результаты получаются при применении вакцин из смешанных культур пузырной жидкости, при введении стерилизованной при 56—58° пузырной жидкости, левомицитина. При рецидивирующей пузырчатке мы проводим повторное оспопрививание. За последние годы некоторые авторы применяют внутривенные вливания наганина, инъекции больших доз витамина D (1 000—10 000 единиц на инъекцию с общей дозой 100 000—200 000 единиц), витамина B1, никотиновой кислоты, пенициллина и других антибиотиков.
Источник
Пузырчатка полости рта и конечностей вируса Коксаки. Диагностика и лечение
• Пузырчатка полости рта и конечностей — вирусное заболевание, которое может поражать людей и некоторых животных и проявляется характерной клинической картиной. Заболевание распространено во всем мире.
• В Соединенных Штатах эпидемии случаются каждые три года. В умеренном климате пик заболеваемости приходится на конец лета и начало осени.
• Пузырчатка полости рта и конечностей протекает легко, по у грудных детей и детей младшего возраста течение может быть более тяжелым.
• Расовых и половых различий не выявлено. Большинство случаев наблюдается у детей младше 10 лет.
• Пузырчатка полости рта и конечностей обычно вызывается энтеровирусами, в частности вирусами коксаки. Эпидемические инфекции обусловлены вирусом коксаки А16 или энтеровирусом 712. Встречаются спорадические случаи, вызванные другими типами вируса коксаки.
• Инфекции, вызванные вирусом коксаки, острозаразные. Инфекция передается воздушно-капельным путем или при прямом контакте с калом больного. Во время эпидемий вирус передается от ребенка к ребенку и от матери к плоду.
• Инкубационный период составляет в среднем 3-6 дней. Вначале вирус имплантируется в слизистую желудочно-кишечного тракта, а затем в течение 24 часов попадает в лимфоузлы. Быстро развивается виремия с распространением на слизистую полости рта и кожу. Обычно к 7 дню формируется нейтрализующий ответ со стороны антител, и вирус устраняется из организма.
• Если пузырчатка полости рта и конечностей вызывается энтеровирусами, она может привести к миокардиту, пневмонии, менингоэнцефалиту и даже смерти.
• Инфекция в первом триместре беременности может вызвать спонтанный выкидыш или замедление роста плода.
Первым признаком пузырчатки полости рта и конечностей является продромальный период, который обычно длится от 12 до 36 часов и включает типичные общие симптомы вирусной инфекции с анорексией, болью в животе и в полости рта. Очаги присутствуют от 5 до 10 дней и спонтанно разрешаются через 5-7 дней. Каждый очаг вначале формируется как эритематозная папула диаметром 2-10 мм, из которой возникает серая овальная везикула, расположенная параллельно линиям натяжения кожи по продольной оси. Очаги в полости рта возникают в виде эритематозных пятен и развиваются в везикулы па эритематозном основании (диаметром 2-3 мм), а затем быстро изъязвляются. Везикулы болезненные и могут препятствовать приему пищи. В некоторых случаях увеличиваются шейные и поднижнечелюстные лимфоузлы.
Кожные очаги возникают на кистях, стопах и/или ягодицах, а очаги в полости рта могут располагаться на твердом небе, слизистой щек, деснах и/или языке.
Лабораторные исследования не требуются.
Дифференциальная диагностика пузырчатки
• Афтозный стоматит проявляется в виде единичной или множественных язв в полости рта без высыпаний на коже.
• Ветряная оспа характеризуется скоплениями везикулезных очагов, распространенными по всему телу.
• Многоформная эритема проявляется мишеневидными очагами по всему телу, которые также поражают кожу ладоней и стоп.
• Простой герпес отличается болезненными рецидивирующими изъязвлениями губ или гениталий без одновременных очагов на кистях и стопах, за исключением герпетического панариция на кисти.
Лечение пузырчатки
• Очаги в полости рта обычно не такие болезненные, как при герпетическом гингивостоматите. Если пациент все же испытывает сильную боль в полости рта, которая мешает ему принимать пищу, можно назначить местные анестетики, например, вязкий 2% лидокаин по рецепту или безрецептурный 20% местный бензокаин (Orabase) для лечения болезненных язв в полости рта. Помогает также комбинированный раствор в составе алюминия и магния гидроксида (жидкий антацид) и 2% вязкого лидокаина, который применяется несколько раз в день для полоскания полости рта по мере необходимости, чтобы уменьшить боль.
• Для купирования лихорадки применяются Ацетаминофен или нестероидные противовоспалительные/селективные ингибиторы циклооксигеназы 2, а для лечения артралгий — анальгетики. Аспирин не следует применять для предупреждения синдрома Рея при вирусных инфекциях у детей младше 12 лет.
• Имеется одно сообщение о вызванной энтеровирусом пузырчатке полости рта и конечностей при иммунодефицитом состоянии, симптомы и очаги быстро разрешились при пероральном приеме ацикловира.
Рекомендации больным пузырчаткой. Родителям маленьких детей необходимо следить за признаками обезвоживания вследствие нарушения поступления жидкости из-за боли в полости рта. При затухании симптомов пациент может посещать школу, однако необходимо обратить внимание на тщательное мытье рук, чтобы предотвратить передачу инфекции. При наличии каких либо неврологических симптомов следует немедленно обратиться к врачу.
Клинический пример пузырчатки. Четырехлетнего мальчика с невысокой температурой и очаговым поражением кистей и стоп привели в бесплатную клинику для бездомных семей. Мать сообщила, что еще у двух детей в центре временного проживания наблюдаются подобные высыпания. При дальнейшем обследовании у ребенка были выявлены очаги в полости рта. Мать успокоили сообщением о том, что пузырчатка полости рта и конечностей разрешается самостоятельно. Лечение включает обильное питье и при необходимости — жаропонижающие препараты.
— Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»
Оглавление темы «Инфекционные заболевания кожи»:
- Ветряная оспа. Причины и механизмы развития
- Диагностика ветряной оспы. Лечение и профилактика
- Опоясывающий лишай. Причины и механизмы развития
- Диагностика опоясывающего лишая. Лечение и профилактика
- Глазная форма опоясывающего лишая. Причины и механизмы развития
- Диагностика глазной формы опоясывающего лишая. Лечение
- Корь. Причины и механизмы развития
- Диагностика кори. Лечение и профилактика
- Инфекционная эритма — пятая болезнь. Диагностика и лечение
- Пузырчатка полости рта и конечностей. Диагностика и лечение
Источник
Дерматология, изучающая кожные заболевания, представляет особый интерес для стоматологов не только потому, что многие кожные заболевания также вовлекают слизистую оболочку полости рта, а потому, что поражения полости рта часто являются первичными проявлениями кожных заболеваний.
Для стоматолога особенно важно знать, что, при многих дерматологических заболеваниях поражение слизистой рта является не только сопутствующим симптомом заболевания кожи, а часто предшествует кожным высыпаниям, и стоматолог часто может установить дерматологический диагноз, до того как появится поражение кожи.
Определение пузырчатки
Пузырчатка – это серьезное хроническое заболевание кожи, характеризующееся образованием внутриэпителиальных пузырей, содержащих жидкость.
Этиология до настоящего времени неизвестна, хотя существуют многочисленные попытки связать возникновение заболевания с микроорганизмами, вирусами, обменными нарушениями.
В основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, так как у этих пациентов в эпителии кожи и слизистых оболочек могут быть обнаружены межклеточные антитела, а в крови обнаруживаются циркулирующие антитела к эпителию, хотя причина повышения чувствительности к собственным эпителиальным тканям неизвестна.
Название пузырчатка («пемфигус») впервые применил Гиппократ (460 — 370 гг. н. э.) для обозначения тяжелейшей лихорадки, сопровождающейся появлением на коже пузырей. Первое описание вульгарной пузырчатки принадлежит швейцарцу Кенигу (1681). Большой вклад в изучение пемфигуса внес В. П. Никольский (1896). Удельный вес этого заболевания среди всех других болезней составляет от 0,7 до 1%, причем чаще болеют женщины в возрасте от 35 до 65 лет. Дети заболевают редко. Семейный характер данной патологии не подтвержден.
Классификация пузырчатки
Истинная акантолитическая пузырчатка
— вульгарная
— вегетирующая
— листовидная
— себорейная (эритематозная)
Неакантолитическая пузырчатка
— собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид)
— слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, рубцующий пемфигоид)
— доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта
Акантолитическая пузырчатка
Для всех клинических разновидностей истинной пузырчатки характерно наличие акантолиза, который заключается в расплавлении межклеточных связей, дегенеративном изменении ядер и потере части протоплазмы; в результате происходит нарушение связи не только между клетками мальпигиевого слоя, но и между слоями эпидермиса.
Такие, так называемые акантолитические, клетки легко обнаруживаются в мазке-отпечатке, взятом со дна пузыря или поверхности эрозии. Каждой клинической стадии соответствует определенная цитологическая картина.
Пузыри образуются вследствие акантолиза внутри эпидермиса.
Вульгарная пузырчатка на коже:
Чаще других форм встречается вульгарная пузырчатка. Заболевание начинается остро. На видимо неизмененной коже появляются вялые пузыри. На туловище пузыри возникают в области складок, на конечностях, на волосистой части головы, под молочными железами.
Иногда пузыри бывают величиной с куриное яйцо, содержимое их желтоватое, полупрозрачное, крупные пузыри принимают форму груши — «симптом груши». Этот симптом отсутствует при других буллезных дерматитах.
Эволюция первичных элементов
Пузыри легко превращаются в эрозии. Постепенно эрозии увеличиваются и, сливаясь друг с другом, захватывают новые очаги, образуя сплошные очаги поражения. Они покрываются корками, под которыми не происходит эпителизации.
Кожные поражения сочетаются с повышением температуры, депрессией, психозом, расстройством функции желудочно-кишечного тракта и т. д. Все это приводит к кахексии, которая приводит к летальному исходу.
Фазы течения истинной пузырчатки (Н. Д. Шеклаков)
В первой фазе (начальной) высыпания на слизистой оболочке рта имеют вид единичных пузырей и эрозий, на коже наблюдаются пузыри и эпителизирующиеся эрозии, которые оставляют после себя пигментацию. Общее состояние больного удовлетворительное.
Вторая фаза (генерализованная) характеризуется множеством сливающихся эрозий на слизистой оболочке и коже, симптом Никольского положителен. Поражения кожи обширны, наблюдается лихорадка, интоксикация. Больные часто погибают.
В третьей фазе наступает эпителизация под влиянием лечения кортикостероидами. Симптом Никольского вызывается с трудом, эрозии на коже эпителизируются. Когда состояние больных улучшается, симптом Никольского становится отрицательным.
В большинстве случаев процесс начинается со слизистой оболочки полости рта.
Пузыри располагаются во рту, на слизистой оболочке щек, на деснах, языке, в зеве. Вскрываясь, они превращаются в эрозии, окаймленные обрывками эпидермиса, а при слиянии образуют сплошные очаги. Подобные высыпания могут быть в глотке и пищеводе. При поражении слизистой отмечается обильная саливация, может быть неприятный запах.
Клинические проявления пузырчатки
Поражения слизистой оболочки полости рта подобны кожным проявлениям, хотя вследствие особенностей строения эпителия слизистой – отсутствия рогового слоя, интактный пузырь во рту встречается крайне редко, так как он имеет тенденцию разрываться с образованием эрозии до своего полного формирования.
Эрозии могут быть крайне болезненными, приводя к невозможности приема пищи. Эрозии имеют неровные края, поверхность их часто покрыта фибринозным белым или окрашенным кровью налетом.
Вульгарная пузырчатка характеризуется быстрым образованием пузырей, варьирующих в размере от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, на видимо здоровой слизистой, без признаков воспаления. Эти пузыри имеют тонкую покрышку и содержат прозрачный экссудат, который вскоре может стать геморрагическим или гнойным. Когда покрышка пузыря вскрывается, обнажается эрозированная поверхность.
Распространение на красную кайму с образованием геморрагических корок достаточно частое явление. Нет ни одной зоны, устойчивой к заболеванию.
Вульгарная пузырчатка, поражение глаз:
Симптом Никольского:
Симптом Никольского – периферическое расширение эрозии при потягивании за остатки покрышки пузыря.
Характерным симптомом истинной пузырчатки является симптом Никольского – появление пузыря или образование эрозии при потирании видимо непораженной кожи или слизистой. Возникает в результате нарушения связи между шиповатыми клетками эпителия и межклеточного отека.
Листовидная пузырчатка
Характеризуется быстрым вскрытием первичных вялых внутриэпителиальных пузырей и подсыханием экссудата с образованием массивных слоистых корок, напоминающих экзему или эксфолиативный дерматит. Характерным является повторное образование пузырей под корками.
Заболевание может развиться из других форм пемфигуса или возникнуть первично как листовидная пузырчатка.
Это сравнительно легкая форма пузырчатки, которая преимущественно встречается у пожилых людей. Имеется эндемичная форма листовидной пузырчатки, обнаруживаемая в тропических районах и известная как Бразильская пузырчатка, которая возникает у детей и часто у членов одной семьи.
Вегетирующая пузырчатка
Встречается значительно реже, чем вульгарная. Вялые пузыри более мелкие, чем при вульгарной пузырчатке, эрозируются и на поверхности некоторых их них образуются вегетации. Эти вегетации покрыты гнойным экссудатом и окружены зоной воспаления. Вегетирующая форма чаще всего возникает на носу, в углах рта, подмышечной и аногенитальной областях, и часто напоминает широкие кондиломы, свойственные вторичному рецидивному сифилису. Течение заболевания такое же как при вульгарной пузырчатке, однако для вегетирующей формы характерны более длительные ремиссии.
Эритематозная пузырчатка
Впервые была описана в 1926 г. Этот тип пузырчатки характеризуется образованием вялых внутриэпителиальных пузырей с тонкой покрышкой и эритематозно-сквамозных бляшек, напоминающих себорейный дерматит или красную волчанку. Чаще поражается лицо, причем поражение имеет форму бабочки с гиперкератозом, пузырьками. Процесс переходит также иногда на туловище, где развивается в виде отдельных очагов. Болезнь может тянуться годами. Характерны периоды ремиссии после обострения, но у многих пациентов, в конечном счете, заболевание переходит в вульгарную или листовидную пузырчатку. Несмотря на индивидуальные клинические особенности этих форм пемфигуса, существуют ряд общих для них признаков, которые составляют основную сущность заболеваний. Прежде всего, первичным элементом поражения любого типа пемфигусов всегда является внутриэпителиальный пузырь, даже если на поздних стадиях болезни могут быть различные проявления в виде корок, папилломатозных разрастаний. Во-вторых, рано или поздно возникают поражения кожи, хотя слизистая рта часто может поражаться первично, за исключением листовидной и эритематозной пузырчатки.
Гистологическая картина истинной пузырчатки
Пузырчатка характеризуется наличием пузыря, расположенного внутриэпителиально. Гистологически над слоем базальных клеток четко определяется супрабазилярная щель. На ранней стадии отек ослабляет соединения эпителиоцитов и межэпителиальные связи разрушаются. Этот процесс называется акантолизом. В результате разрушения связей между эпителиальными клетками определяются группы эпителиальных клеток и отдельные клетки.
Гистологическая картина листовидной пузырчатки:
Листовидная пузырчатка характеризуется наличием пузыря, расположенного внутриэпителиально, покрышка которого представлены слоями гиперкератоза.
Клетки Тцанка – акантолитические клетки
При цитологическом исследовании мазков-отпечатков с поверхности свежих эрозий обнаруживаются лежащие свободно в межклеточном пространстве клетки Тцанка с гигантским гиперхроматично окрашенным ядром. Такие соскобы составляют базис для быстрой лабораторной диагностики пузырчатки – Тцанк-тест.
Интересно, что жидкость пузыря содержит относительно мало воспалительных клеток- лимфоцитов и полиморфноядерных лейкоцитов. Мало их и в подлежащей соединительной ткани, что является характерным признаком злокачественной пузырчатки в отличии от других пузырных поражений, где воспаление сильно выражено. Однако при присоединении вторичной инфекции эта картина быстро маскируется.
Иммуннофлюоресцентные методы
Иммуннофлюоресцентные методы имеют важное значение в установлении диагноза пузырчатки, особенно когда клинические и цитологические данные не дают окончательного ответа.
Непрямая реакция иммуннофлюоресценции также используется для подтверждения диагноза пузырчатки. Она выполняется путем инкубирования нормальной слизистой животного или человека с сывороткой пациента, у которого подозревается пузырчатка, с добавлением флюоресцина, связанного с антиглобином. Положительная реакция в тканях указывает на присутствие циркулирующих антител. Положительная непрямая реакция в 100% случаев указывает на заболевание.
Прямая иммнофлюоресценция используется для обнаружения иммуноглобулинов, преимущественно IgG, иногда в комбинации с IgМ и IgА, совместно с фракцией комплемента С3, в межклеточных пространствах в пораженном ротовом эпителии, но чаще в непораженном эпителии расположенном рядом с очагом поражения. Этот тест проводится путем инкубирования биоптата слизистой больного с подозрением на пузырчатку (или замороженные образцы, или фиксированные в специальном фиксаторе) с антиглобулином, соединенным с флюоресцином.
Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид)
При неакантолитической пузырчатке пузыри образуются вследствие воспалительного процесса. Пузыри образуются подэпителиально.
Буллезный пемфигоид
Буллезный пемфигоид, существенно отличается от вульгарной пузырчатки, но имеет много сходного с пузырчаткой глаз. Некоторые авторы считают, что это просто разные варианты одного и того же заболевания.
Буллезный пемфигоид является болезнью преимущественно пожилых людей, болеют лица старше 50 лет.
Примерно у 10% больных высыпания начинаются с полости рта. В патогенезе заболевания доказаны аутоиммунные механизмы, направленные на антигены базальной мембраны. Следовательно, пузыри возникают под эпителием с вовлечением подлежащей слизистой, в которой выявляются признаки воспаления в той или иной степени.
Кожные поражения начинаются как генерализованные неспецифические высыпания преимущественно на бедрах, которые проявляются как уртикарные или экзематозные высыпания, существуют несколько недель или месяцев прежде, чем приобретут вид везикуло-буллезных поражений. Эти буллезные поражения имеют относительно толстые стенки и могут оставаться интактными несколько дней. При нарушении целостности покрышки пузыря обнажается эрозированная поверхность. Эрозии достаточно быстро заживают.
В полости рта рту пузыри встречаются значительно реже, чем при вульгарной пузырчатке и при пузырчатке глаз. На отечной и гиперемированной слизистой появляются пузыри, величиной от 0,5 до 2 см, с напряженной покрышкой, с серозным, реже геморрагическим, содержимым.
Характерно вовлечение десен. Вовлекается большая часть десны. Десна резко гиперемирована, резко болезненная, отмечается ее десквамация в результате даже незначительной травмы. Однако такие поражения могут возникнуть и на других участках слизистой.
Буллезный пемфигоид:
Гистологическая картина пемфигоида:
Пузыри возникают под эпителием с вовлечением подлежащей слизистой, с признаки воспаления в той или иной степени.
Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит
Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, пузырчатка конъюнктивы, рубцующий пемфигоид) наблюдается преимущественно у пожилых людей.
Образуются пузыри с последующим образованием рубцов, спаек и атрофических участков возникают на коже и слизистых оболочках глаз, рта, носа, глотки и половых органов. Болезнь протекает многие годы.
При доброкачественных пузырчатках пузыри располагаются субэпидермально (акантолиза нет).
Десквамативный гингивит:
Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта
Характеризуется появлением субэпителиальных (без явлений акантолиза) пузырей только на слизистой оболочке полости рта. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет. Заболевание склонно к самостоятельно возникающим ремиссиям.
При всех формах неакантолитической пузырчатки симптом Никольского отсутствует, однако может наблюдаться отслоение всего эпидермиса на расстоянии 3-5 мм от очага.
Герпетиформный дерматит Дюринга
При дерматите Дюринга появляется полиморфная сыпь, сопровождающаяся зудом и жжением. Общее состояние удовлетворительное. Слизистые оболочки поражаются редко. Симптом Никольского отрицательный. В содержимом пузырей и в крови отмечается эозинофилия. Заболевание длится годами, но прогноз благоприятный.
Герпетиформный стоматит:
Дифференциальная диагностика
Многоформная экссудативная эритема
При изолированном поражении полости рта может быть принята за пузырчатку. Заболевание начинается остро, сопровождается повышением температуры и длится 10-14 дней. Могут наблюдаться общие явления, жар, ангина, боли в суставах. Пузыри окружены эритематозным венчиком, напряженные, симптом Никольского отрицателен, акантолитические клетки отсутствуют. На коже могут быть эритематозные везикуло-буллезные формы, когда на эритематозном основании появляются пузыри. Содержимое пузырей прозрачное, быстро засыхающее в корку, после которой остается пигментированное пятно.
Опоясывающий лишай:
Высыпание при опоясывающем лишае одностороннее, пузырьки располагаются группами, в полости рта – по ходу II и III пары нервов, сопровождаются невралгическими болями. Симптом Никольского отрицателен.
Хронический рецидивирующий афтозный стоматит:
При хроническо
